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霍奇金淋巴病 鉴别诊断
发布时间:2015/11/21 11:00:55
鉴别诊断
有两类淋巴瘤:即富T细胞/组织细胞性大B细胞性淋巴瘤(T/HRL-BCL)和T细胞ALCL被发现与HL有明显的形态学上的重叠,从而引起鉴别诊断上的困难其次伴有间变性细胞学的DLBCLs可能难以与Ⅱ期LDHI或NSHL相鉴别。
1.富T细胞/组织细胞性大B细胞性淋巴瘤(T/HRLBCL) 在过去几年中,几个研究组报道了与弥漫性LPHL或MCHL形态学特征相近的一种少见的淋巴瘤以小T淋巴细胞和表达B细胞抗原的分散的大肿瘤细胞为主典型病人表现为进展性病程预后差这些病例现被命名为富组织细胞或富T细胞性大B细胞性淋巴瘤。T/HRLBCL究竟构成一个独特的疾病或仅仅是NLPHL的一个进展性变异型尚不明确但由于它具有进展性临床病程所以应与NLPHL或经典HL区分。
T/HRLBCL是一种弥漫性肿瘤。具有富淋巴细胞性背景,伴有类上皮样组织细胞小簇和分散的大单核细胞,提示为LP或经典HL这种大细胞可类似于爆米花样细胞免疫细胞和中心母细胞或三者都相似。
肿瘤细胞表达CD20和其他全B抗原胞质轻链可表达也可不表达采用Southern杂交印迹方法或全切片PCR技术可检测到免疫球蛋白基因重组。但也可能检测(-)类似NLPHL它们常为EMA+,但CD15-CD30- 和EBV-。背景淋巴细胞为CD57- 的T细胞,缺乏FDC聚集。
在与NLPHL鉴别诊断方面,大细胞的免疫表型的价值是有限的,因为二者的免疫表型很相似;但在T/HRLBCL往往容易检测到Ig轻链。此外.对CD20进行染色可显示结节形状和富B细胞背景有利于NLPHL的诊断。滤泡中有FDC聚集(CD21+)和存在大量CD57+ 细胞同样提示NLPHL在鉴别T/HRLBCL与经典HL时免疫表型的检测是必要的,有帮助的如果大细胞表达CD20而不表达CD15和CD30,诊断倾向于T/HRLBCL,若表达CD15或CD30则提示经典HL。若诊断为经典HL的病例仅表达CD20则其预后比表达CD15和(或)CD30,CD20+/- 的HL病例明显不佳(表11)。
2.间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL) ALCL是一种以恶性大细胞为特征的淋巴瘤,具有明显的核仁和丰富的胞质可类似单核或多核的RS细胞变异型肿瘤细胞呈黏附性生长常侵犯淋巴结窦此外肿瘤细胞通常比RS细胞小核仁较不明显,常为豆形或马蹄形,核仁外周无晕轮与单核RS细胞的圆形细胞核相反,ALCL的肿瘤细胞具有一个明显的核旁核窝ALCL在年龄分布上呈双峰曲线在儿童和成人各有一个发病高峰虽然ALCL临床上呈侵袭性,但它典型的具有良好的治疗反应。尤其是儿童。由于ALCL的治疗和HL不同所以正确的诊断非常重要。
3.慢性淋巴结炎 一般的慢性淋巴结炎多有感染灶,有急性期,如足癣感染可致同侧腹股沟淋巴结肿大或伴红、肿热痛等急性期症状,或只有淋巴结肿大伴疼痛。急性期过后,淋巴结缩小疼痛消失而慢性淋巴结炎的淋巴结肿大一般约0.5~1.0cm,质地较软扁、多活动与之相反HL肿大淋巴结具有大、丰满、质韧的特点必要时需切除活检。
4.急性化脓性扁桃体炎 除有不同程度的发热外扁桃体多为双侧肿大,红肿、痛,且其上附有脓苔,扪之质地较软炎症控制后扁桃体可缩小。而HL侵及扁桃体,可双侧也可单侧也可不对称的肿大,扪之质地较硬、韧稍晚则累及周围组织有可疑时可行扁桃体切除或活检行病理组织学检查。
5.淋巴结结核 为特殊慢性淋巴结炎.肿大的淋巴结以颈部多见多伴有肺结核如果伴有结核性全身中毒症状如低热盗汗消瘦乏力等则与HL不易区别;淋巴结结核之淋巴结肿大质较硬表面不光滑质地不均匀,或因干酪样坏死而呈囊性,或与皮肤粘连活动度差OT试验呈阳性反应淋巴结穿刺或活检可找到郎汉斯细胞或上皮样细胞。
值得注意的是,HL病人可以患有结核病,这可能是由于长期抗瘤治疗机体免疫力下降,从而易患结核等疾患因此临床上应当提高警惕我国医学科学院肿瘤医院曾有一例HL患者经抗肿瘤治疗后缓解一段时间但后来持续低热、双肺门有放射状阴影经抗炎、抗真菌治疗无效而怀疑HL复发,给予化疗最后尸检证实为结核未找到HL证据。
6.结节病 多见于青少年及中年人,多侵及淋巴结可以多处淋巴结肿大常见于肺门淋巴结对称性肿大,或有气管旁及锁骨上淋巴结受累,淋巴结多在2cm直径内,质地一般较硬也可伴有长期低热结节病的确诊需取活检,可找到上皮样结节Kein试验在结节病90%呈阳性反应,血管紧张素转换酶在结节病人之淋巴结及血清中均升高。
7.组织细胞性坏死性淋巴结炎 该病在中国多见,多为青壮年临床表现为持续高热但周围血之白细胞数不高用抗生素治疗无效,酷似恶性网织细胞增生症组织细胞性坏死性淋巴结炎之淋巴结肿大以颈部多见,直径在1~2cm质中或较软,不像HL的淋巴结。确诊需行淋巴结活检本病经过数周后热退而愈。
8.Castleman病 是一种少见的慢性淋巴结增生性疾病临床分为局灶性和多中心性。局灶型以单个胸腹腔或浅表淋巴结缓慢性肿大直径多为3~7cm。以胸腔内特别是纵隔最常见其次为颈部腋下、腹部,亦可见于结外组织。多中心型以多处淋巴结缓慢增大形成巨大肿块,伴有全身症状实验室检查示:贫血(100%)或同时有白细胞、血小板计数降低多克隆免疫球蛋白增高,ESR增快,类风湿因子及抗核抗体可阳性。淋巴结穿刺见血管显著增生和透明样变或伴浆细胞增多。
9.白血病 从血及骨髓象即可作出诊断,但究竟为淋巴细胞白血病还是淋巴瘤累及骨髓需结合病史临床及实验室检查进行鉴别。临床上一般以淋巴结肿痛为主要症状者称为淋巴瘤当出现白血病血象者即认为淋巴瘤合并白血病。
10.淋巴结转移癌 有原发病灶的表现。淋巴结活检有助于鉴别。