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霍奇金淋巴病 临床表现
发布时间:2020/4/22 21:27:23
临床表现

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HD为主要侵犯淋巴系统的恶性疾病,由于病变侵犯部位的不同其临床表现亦各异。

1.初发症状与肿瘤首侵部位 表1所示具有单一初发症状的504例患者中(同时有2或3个首发症状未统计在内)以表浅淋巴结肿大为首发症状者占绝大部分(75%),其中颈淋巴结肿大占多数;腹部症状表现为腹痛、腹部肿块;胸部症状有胸闷胸痛咳嗽气短和胸部肿物;头颈部症状有咽痛、扁桃体肿大和鼻塞等;周身症状主要表现为发热肿瘤的首侵部位见表2,绝大多数为表浅淋巴结,腹腔淋巴结包括肠系膜和腹膜后淋巴结还有纵隔淋巴结。HD首发结外受侵较少主要为小肠、胃和咽淋巴环。
2.周身症状 包括发热、盗汗和体重减轻,其次是皮肤瘙痒和乏力就诊时伴有周身症状者较多(55%)出现周身症状是预后不佳的表现。HD的发热较常见,并有一定特点约有1/6的HD患者可出现这种周期性发热。其发热特点是在数天逐渐上升,体温在38~40℃持续数天然后逐渐下降至正常。经过10天~6周或更长的时间间歇期,体温又开始上升如此周而复始,反复出现并逐渐缩短间歇期。
皮肤瘙痒亦是HD较为常见的一种症状,由局部可逐渐发展至全身开始轻度皮痒,可使表皮脱落,皮肤增厚,严重瘙痒,可抓破皮肤,引起感染和皮肤色素沉着另一特殊症状为饮酒痛,即饮酒后引起肿瘤部位疼痛,表现在酒后数分钟至几小时内发生。
3.淋巴结肿大 是HD最常见的临床表现其中表浅淋巴结肿大最为常见在首侵肿瘤部位中占86%,如加上腹腔和胸腔淋巴结肿大,则占首侵部位的92%,(表2)。此结果与国外资料相似HD侵犯淋巴结占9l%,结外受侵占9%表浅淋巴结肿大较易发现和诊断,但初期亦易误诊为淋巴结炎或淋巴结结核主要以颈部淋巴结肿大最多,其次为腋下和腹股沟淋巴结,其他还有颌下、耳前、耳后、颏下枕部滑车上和腘窝等淋巴结肿大则较少。
纵隔淋巴结肿大,包括肺门淋巴结肿大。在首侵肿瘤中仅占2%(表2),但在就诊时侵犯纵隔较多见常为两侧,多个淋巴结肿大,可以压迫上腔静脉,引起上腔静脉压迫综合征也可压迫食管和气管引起吞咽受阻和呼吸困难。引起喉返神经麻痹者少见,但肺癌纵隔淋巴结转移引起声带麻痹则较常见,此点可作鉴别诊断时参考。
腹腔淋巴结肿大包括肠系膜、腹膜后和盆腔淋巴结肿大肿瘤增大时可挤压胃肠道引起肠梗阻,压迫输尿管可引起肾盂积水甚至产生尿毒症。
4.咽淋巴环 包括扁桃体鼻咽部和舌根部在HD首侵部位中占3%(表2)肿物增大时可影响进食和呼吸或出现鼻塞,触之肿物有一定硬度,并常伴有颈部淋巴结肿大抗炎治疗无效时,应尽早作肿物活检以确定诊断。
5.脾脏肿大 脾大较常见尸检时发生率更高Rosenberg(1972)报道53例Ⅲ期患者,43例(8l%)有脾脏受侵但原发于脾的HD则少见。临床表现为巨大脾脏质地较硬可有结节,此时较易诊断。在临床触诊脾脏肿大时则不能轻易诊为脾首侵而检查脾脏不大,也不能完全排除脾首侵。
6.肝脏肿大 临床检查肝受侵者较脾少见因肝受侵病变常为弥漫性的,肝CT检查常不易诊断有时可显示有占位病变,经肝穿刺活检或剖腹探可确诊,但在尸检中的发生率并不少见临床表现为肝脏弥漫性肿大质地中等硬度少数可扪及结节肝功检查多正常。
7.胃肠道病变 在ML的结外病变中以小肠和胃较常见其他还有食管、结肠、直肠,还可侵犯胰腺,但均罕见原发于胃肠道的HD较NHL少见。
8.胸腔内病变 除纵隔、肺门淋巴结肿大外,还可侵犯胸膜和心包膜,产生胸腔积液和心包积液。肺受侵可出现大片浸润或肺内结节病变,由于支气管黏膜病变也可阻塞支气管,引起肺不张。心脏受侵甚罕见。
9.神经系统病变 多发生在晚期,主要为脑内病变和脊髓侵犯和脊髓受压表现HD中较少见。
10.泌尿生殖系统病变 HD较NHL少见,HD的肾脏侵犯占13%。肾脏受侵多为双侧浸润性病变或多发性小结节也可为孤立性较大肿块,肾广泛浸润可引起尿毒症。但临床甚少见原发于膀胱病变也很少见生殖系统亦可发生于睾丸。
11.骨病变 骨病变骨侵犯常在尸检时发现,发生率可达45%~60%。Shanks等(1971)收集1525例生存患者中骨侵犯占13.9%骨侵犯的临床表现首先为固定部位的局部疼痛和压痛有报道骨侵犯108例中,72例为多发,36例为单发,其中8例由淋巴结直接侵犯主要侵犯的部位为胸椎腰椎肋骨其次为骨盆股骨和颈椎等产生骨膜反应的较多尤其是长骨。骨病变的性质可为溶骨性(75.4%)硬化性(13.6%)或两者兼有(5.2%)。
12.皮肤病变 局部或全身皮肤瘙痒是HD的常见症状,一般在瘙痒处皮肤并无明显病变,有人认为是疾病活动的指征。皮肤和皮下的继发病变常发生于疾病晚期。非特异性皮肤表现,以带状疱疹较常见,这可能与HD患者免疫功能低下,易受病毒感染有关原发性皮肤的ML为蕈样肉芽肿(mycosis fungoides)。
13.骨髓侵犯 多见于NHL,而HD甚少见。报道HD合并急性白血病有34例包括急性粒单核细胞型原粒细胞型单核细胞型干细胞型和里-施细胞型白血病。大多数患者的骨髓穿刺涂片检查结果均在正常范围少数出现粒细胞系明显增生,粒/红比值高,反映中性粒细胞产生增多和(或)红细胞系产生减少里-施细胞只发现于个别病例。
14.其他病变 可侵犯胸腺、乳腺和甲状腺等,均甚少见。
分期标准:Dorothy Reed(1902)将霍奇金病(HD)分为两期。无全身性症状为Ⅰ期,出现进行性衰弱、恶病质发热、贫血等为Ⅱ期。Peters(1950)根据淋巴结区受侵的范围将HD分为3期,所有结外侵犯均属于Ⅲ期每期又根据全身症状的有无分为“B”“A”1965年的Rye会议将HD分为4期,所有结外侵犯均属于Ⅳ期。表3是HD的Ann Arbor会议(1971)的分期系统至今仍沿用未变。