令人困惑的那些淋巴结肿块

产品说明

产品内容

患者，男，43岁，因发现颈部双侧肿块入院。

查体：无贫血貌，颌下、颏下及颈部可触及多个肿大的淋巴结，最大5 cm×2 cm，质硬，表面光滑，无压痛，活动度差，未触及其他浅表淋巴结。脾肋缘下3 cm，质硬，无压痛。

胸部CT：双肺正常，纵隔无肿大淋巴结。

颈部右侧淋巴结病理活检：淋巴结正常结构消失，见弥漫浸润中等大小的幼稚淋巴样细胞，胞质透亮，核圆或椭圆形，部分核形略不规则，染色质细，可见小核仁，核分裂象易见。

免疫组化：CD3(+)，CD4(+)，CD45(+),TdT(+),CD20（-），Pax-5(-),CD79a(-),ALK(-)，MPO（-），Ki-67(>90%)。

血常规：WBC 43.8×10⁹/L．HGB136 g/L，PLT 886×10⁹/L；

外周血细胞形态及分类：原始粒细胞占0.04，早幼粒细胞占0.07，中性中幼粒细胞占0.15，中性晚幼粒细胞占0.17，中性杆状核粒细胞占0.19，中性分叶核粒细胞占0.28，嗜碱粒细胞占0.01，淋巴细胞占0.04，单核细胞占0.05。

骨髓象：骨髓增生明显活跃，粒红比为14：1，粒系增生明显活跃，原始粒细胞占0.036。早幼粒细胞占0.072，中性中幼粒细胞占0.140，中性晚幼粒细胞占0.180．中性杆状核粒细胞占0.204，中性分叶核粒细胞占0.232，全片巨核细胞150个，碱性磷酸酶(NAP)积分值0分；

染色体核型：46，XY，t(9；22)[20]；荧光原位杂交(FISH)：bcr-abl基因阳性，PCR法检测bdr-abl融合基因P²¹⁰74. 93%，bcr-abl融合基因P²¹⁰为0。

【思考与分析】

1．本病例特点有哪些?

2．最可能的诊断为何种疾病? 需要与哪些疾病进行鉴别诊断?

3．如何安排下一步检查，如何治疗?

（病例诊治结果一周后公布）

第二部分诊治与讨论

【诊断】

根据颈部淋巴结病理活检结合以上血常规、骨髓象、融合基因、染色体检查，诊断为“ T淋巴母细胞淋巴瘤( T-LBL) Ⅱ期合并CML(慢性期)” 。

【治疗】

给予“Hyper-CVAD”方案化疗并同时口服“伊马替尼(400 mg/d)”治疗，并给予“甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松”三联鞘注预防中枢神经系统浸润。

【会诊】

经解放军总医院专家会诊，仍诊断为“NHL-T-LBL”。

骨髓象：骨髓增生明显活跃，粒红比为3.3：1。原始粒细胞占0.24，POX阳性率58%；

用流式细胞术分析免疫分型：幼稚细胞占0.214，异常细胞阳性表达CD13( 82.1%)、CD33( 91.5%)、CD11b(41.1%)、CD64(39.4%)、CD117(41.7%)、CD34( 43.1%)、HLA-DR( 63.3%)；PCR结果：bcr-abl融合基因85.8%；

FISH检查：bcr-abl融合基因阳性，HOX11/TCR基因阳性，HOX11、c-myc、GATA2基因表达有不同程度增高；

染色体核型：46，XY，t(9；22) [14]/46，XY[2]/亚二倍体[4]（38-45）。最后确诊为“T-LBL合并CML(急髓变)”。

     【进一步治疗】

   继续应用伊马替尼（600 mg/d）治疗，并应用MOAP（米托蒽醌10 mg第1~3天；长春地辛4 mg第1天；阿糖胞苷200 mg第1~5天；醋酸泼尼松20 mg，每日3次，第1~7天）方案化疗5个疗程。脑脊液检查均正常，预防性三联鞘注4次。

     全身PET-CT检查：全身淋巴结未见明显肿大及异常放射性分布。

     血常规检查未见异常。

     骨髓象：骨髓增生活跃，原始粒细胞占0. 004，早幼粒细胞占0.004，中性中幼粒细胞占0.020，中性晚幼粒细胞占0.076，中性杆状核粒细胞占0.176，中性分叶粒细胞占0.144，淋巴细胞均为成熟细胞。